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胆道閉鎖症とは

小児難病のひとつである胆道閉鎖症は早期発見が非常に大切です。

早期発見、生後2ヶ月以内での手術

肝臓で作られた胆汁が腸へ流れるための道を胆道または胆管と呼びます。その胆道や胆管が生まれつき、または生後まもなく、何らかの原因でつまってしまい流れなくなったり、肝臓の中で胆汁がうっ滞して血液内に逆流して黄疸を発症し、そして便が白っぽくなったります。

肝臓の機能は回復しなくなり、だんだん硬くなって肝硬変となり、やがて死に至るという恐ろしい病気が胆道閉鎖症です。この病気は小児難病のひとつであり、1万人に1人の割合で発症すると言われています。全国登録でも国内では毎年約100人の赤ちゃんがこの病気にかかっています。

通常は生後早期に発見し、2ヶ月以内に手術を行わなければ、予後不良になることが多く、2ヶ月以降の手術ではたとえ胆汁が流出するようになっても、すでに肝硬変に移行しており、後遺症が残ることとなります。

グラフ:患者数

1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000
108 127 142 122 109 129 147 129 126 120 124 100

胆道閉鎖症登録症例数(1989~2000年)

採血困難な新生児のスクリーニング

胆道閉鎖症は、生後2ヶ月以内に適切な手術と管理がなされれば、その予後はかなり期待できると認識されるようにはなってきてはいますが、現実には早期発見の傾向は見られていません。

イギリスでも1995年に発表された論文において、「過去15年間の教育にもかかわらず、約50%の本症患児はいまだ生後6週を過ぎてから紹介されている」としており、早期発見が非常に重要であることを強調し、まだ同時に何らかのスクリーニング検査が必要であるとしています。

これまでの研究より、胆道閉鎖症では硫酸縫合型胆汁酸(USBA)が上昇することが認められており、これを測定することが採血が難しい新生児にとって、胆道閉鎖症の早期発見のための有効な検査方法であると考えられいます。

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